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基底細胞母斑症候群〈母斑性基底細胞癌症候群〉〈Gorlin症候群〉（8問）

出題基準 主として全身に関連する疾患の病態・診断・治療 › 口腔・顎顔面に異常をきたす骨系統疾患・症候群 に分類された問題。新しい回から並べています。

1. 113A66
   12 歳の男児。右側頰部の膨隆を主訴として来院した。左側唇顎口蓋裂に対する 手術の既往があり、矯正歯科治療を受けている。両側頰部に骨様硬の膨隆を触知す る。母親も同じ疾患で治療を受けたという。初診時の顔貌写真（別冊No. 22Ａ） 、 エックス線画像（別冊No. 22Ｂ） 、歯科用コーンビーム CT（別冊No. 22Ｃ） 及び生検 時の H-E 染色病理組織像（別冊No. 22Ｄ） を別に示す。 この疾患でよくみられるのはどれか。3つ選べ。画像
2. 107A92
   かかりつけ歯科医によるエックス線検査で異常を指摘された患者のエックス線写 真(別冊 No. 11Ａ)と下顎右側第二大臼歯部の生検時の H-E 染色病理組織像(別冊 No. 11Ｂ)とを別に示す。父親も同様の症状を指摘されたことがあるという。 この疾患で他にみられるのはどれか。 2 つ選べ。画像
3. 103B50
   次の文により 50、51の問いに答えよ。 18歳の女子。両側下顎の腫脹を主訴として来院した。数年前から同部が腫脹することがあったが放置していたという。本人のエックス線写真(別冊No. 48A)、弟のエックス線写真(別冊No. 48B)及び本人の生検時のH-E染色病理組織像(別冊 No. 48C)を別に示す。 50 この疾患で他にみられるのはどれか。2つ選べ。画像
4. 103B51
   次の文により 50、51の問いに答えよ。 18歳の女子。両側下顎の腫脹を主訴として来院した。数年前から同部が腫脹することがあったが放置していたという。本人のエックス線写真(別冊No. 48A)、弟のエックス線写真(別冊No. 48B)及び本人の生検時のH-E染色病理組織像(別冊 No. 48C)を別に示す。 この疾患の遺伝形式はどれか。1つ選べ。画像
5. 101C48
   10歳の男児。頬部の腫脹を主訴として来院した。1か月前に気付いたという。 2年前に嚢胞様病変の摘出手術を行っている。来院時のエックス線写真(別冊No. 46A)、2年前のエックス線写真(別冊No. 46B)及び摘出物の病理組織像(別冊No. 46C)を別に示す。 ・この疾患との関連が疑われる皮膚病変はどれか。画像
6. 98D8
   基底細胞母斑症候群でみられるのはどれか。 (1) 口蓋裂 (2) 二分肋骨 (3) 多発性顎嚢胞 (4) 大脳鎌の石灰化 (5) メラニン沈着
7. 97D28
   18歳の女子。顎骨の異常を指摘され来院した。初診時のエックス線写真（別冊No.3A）と摘出物の病理組織像（別冊No.3B）とを別に示す。合併する頻度が高いのはどれか。2つ選べ。画像
8. 96D26
   22歳の女性。両側下顎部の無痛性腫脹を主訴として来院した。1年前に気付いたが、痛みがないので放置していたという。腫脹は骨様便で圧痛はない。皮膚母斑と二分肋骨とを伴っていた。初診時のエックス線写真（別冊No. 1A）と生検時の病理組織像（別冊No. 1B）とを別に示す。 診断名はどれか。画像